심전도, 유전자 검사…약물·수술적 치료와 생활습관 변화도 필요한 QT증후군은 인구 7000명 중 1명꼴로 나타나 영아 사망원인의 10%를 차지하지만 50%의 환자가 전조증상을 느끼지 못한다. 따라서 갑자기 실신하거나 급사하는 무서운 질환이다.
(자료출처=질병관리청)
긴 QT증후군 진단방법
임상 증상과 가족력, 심전도 검사, 그리고 유전자 검사 등을 통해 이뤄진다. 로마노-워드 증후군(Romano-Ward Syndrome)은 가족성 긴 QT 증후군의 일반적인 형태이며, 제벨-란지-닐슨 증후군(Jervell and Lange-Nielsen Syndrome)은 선천성 감각 신경성 난청을 동반하고 조기에 발현하여 심한 임상 경과를 나타내는 임상적 특징을 보인다. 심전도에서는 다음 그림과 같은 Q-T 간격이 연장되는 특징적 소견을 나타낸다. 12 유도심전도, 24시간 심전도, 이식형 루프기록계 등으로 평가하는데 교정 QT 간격이 500msec 이상인 경우와 심실빈맥 및 심실세동이 발생한 경우 진단이 가능하다.
긴 QT 증후군과 관련된 유전자에 대한 다음과 같은 돌연변이 검사를 수행할 수 있다. 심전도로 확진이 어려운 경우에도 유전자 검사를 통한 확진이 가능하다. 그 밖에도 많은 유전자 변이가 알려져 있다.
유전자 검사 음성이 긴 QT증후군도 가능하고 유전자 검사를 통해 확진된 경우 가족 검사도 반드시 필요하다.
치료 방법은
일부 부정맥의 경우는 자연스럽게 멈추는 경우도 있지만 일단 부정맥이 발생하면 항부정맥제 주사, 심율동 전환, 제세동, 심폐소생술 등 부정맥 자체에 대한 응급처치가 필요하다. 유전적 원인이 긴 QT증후군은 유전자 이상으로 인해 발생하는 질환이기 때문에 현재로서는 뚜렷한 근본적인 치료가 없는 상태지만 심실빈맥과 같은 치명적인 부정맥 발생 빈도를 줄이기 위해 지속적인 약물 복용 등이 필요하다.
공통적으로 QT를 증가시키는 약물 사용을 피하려면 본인이 오랜 QT증후군 환자임을 알려야 한다.
- 항부정맥제
- 특히 아동기-성년기 베타 차단제 복용은 그렇지 않은 경우에 비해 심장 돌연사 빈도를 현저히 낮출 수 있다. 긴 QT증후군의 종류에 따라 기타 항부정맥제를 사용한다.
(자료출처=질병관리청)
2. 심박조정기(Pacemaker)나 삽입형 제세동기(Implantable cardioverterde fibrillator) 부정맥이 생겼을 때 이를 중지시키고 박동을 유지하기 위한 방법으로 심박조정기나 제세동기를 체내에 삽입한다. 반복적인 실신이나 심정지 위험이 높은 경우 시행한다.
3) 신경 차단 수술
베타 차단제를 꾸준히 복용하고 있음에도 불구하고 실신을 겪는 경우에 고려할 수 있다.
4. 생활습관 변화
긴 QT증후군 1형 환자의 경우에는 스트레스 상황이나 심한 운동 등은 피하는 것이 좋으므로 운동 강도는 주치의와 상의한다.
2형 환자의 경우 큰 소리에 유발될 수 있으므로 알람소리나 전화벨 등의 자극을 피하도록 한다. 또 출산 후 급격히 부정맥 발생이 증가하므로 주의해야 한다.
5. 응급상황 대처
본인이 긴 QT증후군을 주위에 알려 실신이나 심장 돌연사가 발생한 경우 심폐소생술과 같은 즉각적인 응급처치를 받을 수 있도록 해야 한다.
출처 : 대한건강의료신문(http://www.khmnews.co.kr)