신장 증후군이란? 신증상후군은 진하지만 심각한 신장 질환입니다.
우리 몸에서는 불필요한 물질을 소변으로 배출합니다. 이때 단백질 등 몸에 필요한 물질을 보존하기 위해서 거름망 역할을 하는 조직이 있는데 이것을 사구체라고 합니다. 새 증후군은 사구체의 기능에 문제가 생겨 단백질이 소변으로 빠지는 병입니다.
보통 환자는 말초부종, 단백뇨, 고지혈증을 동반한 저알부민혈증 등의 증상을 느낍니다.어린이의 경우 인구 10만 명당 2~7명 정도가 경험하고 어른의 경우 10만 명당 3명 정도가 겪는 질환으로 알려져 있습니다.
비록 발병률은 그리 높지 않아 보여도 투석환자 10명 중 1명은 신장증후군으로 인해 말기 신장병(end-stagerenaldisease, ESRD)에 걸리는 만큼 큰 주의가 필요합니다.
참고로 말기 신장병의 가장 큰 이유는 당뇨병이기 때문에 당뇨병이신 분들은 꼭 혈당 관리를 해주시기 바랍니다.
새 증후군이 발생하는 이유는 원전성과 약물, 감염, 종양 등에 의한 속발성으로 나뉩니다.아직 명확한 결론이 나지 않았지만 신장 증후군이 발생하는 이유는 이상 면역 반응이라고 알려져 있습니다. 면역세포에 의해 사구체를 구성하는 족세포가 손상되면서 혈중 단백질이 그대로 소변으로 흘러나오는 것입니다.
좀 더 자세히 질환을 분류하면 특발성막성신증(Idiopathicmembranousnephropathy, IMN), 미세변화신증후군(Minimalchangedisease, MCD), 국소사구체경화증(Focalsegmental glomerulosclerosis, FSGS)이 있습니다.
막성신증의 경우 자가면역질환으로 간주됩니다. 현미경으로 손상된 신장을 들여다보면 면역 복합체의 축적과 활성화된 보체가 사구체 기저막과 족세포 사이에서 조직 변성을 유발합니다. 그 결과 우리 몸에 필요한 단백질이 소변으로 배출되지 않도록 막는 채 역할을 하는 사구체가 제 기능을 하지 못하게 되면서 단백질이 소변으로 새어나갑니다.
미세변화신증후군과 국소사구체경화증은 조직학적으로 다른 병변으로 여겨졌지만 최근에는 같은 질환의 각기 다른 단계라는 주장이 힘을 얻고 있습니다. 면역세포로 널리 알려진 T세포의 기능 이상으로 인해 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 주로 어른에게서 발병하는 막성신증과 달리 미세변화신증후군과 국소사구체경화증은 비교적 어린이에게서 많이 발생합니다.
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치료법과 부작용 신장 증후군의 치료는 스테로이드에서 시작됩니다. 어린 아이의 경우 대부분이 스테로이드 치료에 잘 반응하고 20% 정도는 스테로이드에 반응하지 않습니다. 문제는 스테로이드 치료에 반응하는 80%인 80~90%의 환자가 치료 종료 후 재발한다는 것입니다. 따라서 스테로이드 치료와 종료를 반복하게 되어 스테로이드 의존증이 발생할 수 있습니다.
이러한 새 증후군을 난치성 신증후군(Refractorynephroticsyndrome, RNS)이라고 합니다.
닌티성 신장 증후군은 어린이와 청소년 신장 증후군 환자의 25~40% 정도를 차지하고 있습니다. 나이가 들면서 난치성 신장 증후군 환자의 비율은 증가하여 70%에 달하기도 합니다. 예를 들어 미세변화신증후군의 경우 성인에서는 50%가 자주 재발하고 어린 어린이의 경우 10~20% 정도만 재발합니다.
이러한 문제를 해결하기 위해 최근에는 스테로이드에 면역억제 치료를 병행하고 있습니다.
스테로이드와 면역억제제의 병행치료를 오래 지속하면 역설적으로 신독성, 당뇨, 고지혈증, 골다공증, 면역저하에 따른 감염위험 증가 등 다른 치명적인 부작용에 노출됩니다.
40년 이상 스테로이드와 면역억제제를 이용한 치료가 경험적으로 새로운 증후군에 사용되어 왔습니다. 이는 신장증후군 관련 질환의 작용기전에 대한 상세한 이해 부족으로 정확한 치료 대상을 특정하지 못해 발생한 일입니다.
스테로이드를 주요 치료제로 사용하고 있기 때문에 환자 분류도 스테로이드가 듣는 환자와 듣지 않는 환자로 구분합니다. 스테로이드에 저항성을 갖고 있는 환자는 신부전으로 병이 진행될 확률이 높고 스테로이드에 반응하는 환자도 높은 확률로 재발하는데 문제가 많은 상황입니다.
이러한 난치성 신장 증후군의 임상적 치료 결과를 개선하기 위해서 사이클로포스파미드 같은 세포 독성 약물이나 마이코페놀레이트모페틸 같은 림프구 DNA 합성 저해제나 사이클로스포린, 타클로림스 같은 카르시뉴린 저해제 등이 스테로이드와 함께 사용됩니다. 그러나 약제 구성에 따른 효과가 너무 많아 아직 특정 조합의 치료가 유효하다는 결과를 얻지 못했습니다.
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무엇보다 오랜 기간의 면역억제제 치료는 뚜렷한 부작용을 수반했고, 10년 이상 면역억제 치료의 효과를 추적 관찰한 결과 효과 면에서도 뚜렷한 이점이 없었던 것으로 나타났습니다.
최근에는 표적항암제로 알려진 리툭시맙(rituximab)이 사용되고 있지만, 추가적인 연구가 필요한 상황입니다.
본문의 내용은 본 논문을 참고하여 작성하였습니다.