알아보자(4)-쇼그렌증후군(Sjögren’syndrome) 익숙하지만 낯선 이름, 류머티즘에 대해

©dragonstock, 출처 Adobestock 안구 건조, 입냄새, 피부 가려움증 등을 동반하여 피곤해서 아침에 일어나면 다시 침대에 들어가고 싶습니다. 이러한 증상은 알레르기나 감기처럼 들리지만 일부 환자에게는 만성 자가면역질환인 쇼글렌증후군을 시사할 수 있습니다.

자가면역질환은 면역체계가 실수로 신체의 건강한 세포를 공격하기 시작했을 때 발생하는데, 쇼그렌증후군의 경우 면역세포가 주로 침샘과 눈물샘을 표적으로 하여 피부와 관절 등 전신에 영향을 미칠 수 있는 전신질환입니다.

증상은 일반적으로 40세 이상 성인, 특히 여성에게 처음 나타나며 증상 발현부터 쇼그렌증후군 진단까지 평균 시간은 약 3년이라는 시간이 소요됩니다.

그래서 오늘은 초기 진단과 치료가 중요한 쇼그렌 증후군에 대해 소개하고자 합니다.개요

  • 침샘과 눈물샘으로 대표되는 외분비선에 림프구의 침윤, 자가면역성 파괴를 일으키는 만성염증성 자가면역질환 – 구강건조, 안구건조 및 다양한 계통의 증상 – 여성에게 흔하다(남:여=1:9) – 호발연령 : 40대 전후 – 가족력 경향 – 일차성, 이차성 쇼글렌증후군

2) 증상

  1. 분비선 증상
  2. – 주요 증상 : 구강건조, 안구건조 – 구강건조 증상 : 구강 내 작열감, 고형식 연하장애, 치아우식증 증가 – 안구건조 증상 : 눈의 이물감, 가려움증, 충혈, 광과민성 증가 – 이밖에 피부건조, 질건조, 마른기침 등을 동반한 상기도건조 발생 가능 – Salivaryglandenlargement : 환자 중 약 50%에서 발생하며 고정, 미만성, nontender, episodicswelling 양상
  3. 2) 분비샘 외 증상
  4. – 주요 증상: 피로감, 관절통(쇼글렌증후군 환자의 30% 이상) – 레이노증후군, 관절염, 림프절 종창이 잘 동반됨 – 피부 증상: 촉지 가능한 자반, 두드러기, 안면부 환형의 홍반, 피부 건조, 레이노 현상 – 호흡기계 증상: 부비강염, 기관지염, 폐렴, 흉막삼출, 간질성 폐렴, 폐섬유화 – 순환기계 증상: 심낭삼출, 자율신경계 이상 – 내분비계 증상: 만성 갑상선염 – 신경계 증상: 인지장애, 중증 급성신경증상

Sjogren’s Syndrome : Symptoms

3) 진단

*** 3개월 이상 지속되는 안구건조, 구강건조, 이하선비대증, 설명이 안 되는 치아우식증, 쇼글렌증후군 의심

  1. 2002년 AECG 기준
  2. – 아직 한국에서 많이 사용되고 있는 2002년 ACR 진단기준 – 아래 6개 중 4개 만족 시 진단 가능 (미국 류마티스학회, 2002)
  1. 안구건조증 2. 구강건조증 3. 안구검사(Schirmer’s Itest, Rosebangalscore 또는 기타 안구염색검사): 눈물샘 분비량 감소 4. 침샘 생검상 FS>1: 림프구 침윤 5. 침샘검사(스캔, 침분비량 측정 등): 침샘 분비량 감소 6. 혈액검사: 항핵항체(AN), 류머티스인자(RF), 항SS-A항체(ss) 양성 As
  2. 2) 2016년 ACR/EULAR 기준
  • 쇼그렌 증후군에 대한 새로운 진단 방법-과거 진단 방법을 보다 개선하고 민감도 96%, 특이도 95%로 정확도를 높인다.
  1. 침샘 생검사상 Focus Score 1점 이상으로 양성이면 3점 2. 혈액검사상 anti-ss Aantibodies 양성이면 3점 3. 각막염색검사 소견 양성이면 1점 4. Schirmer’s Itest 양성이면 1점 5. 침분비량 측정검사 양성이면 1점에서
  2. 총 5가지 검사를 하고 총 점수가 4점 이상이면 진단합니다.4. 병력청취 및 진찰
  3. 1) 병사 청취
  4. – 안구건조증 확인’ 눈에 모래가 들어간 듯한 느낌이 지속됩니까?매일 눈이 건조한 게 3개월 이상 됐나요.인공눈물을 하루 3번 이상 넣나요?”
  5. – 구강 건조 확인’ 입안이 건조하다는 느낌이 3개월 이상 있었습니까?건조한 음식을 먹을 때 잘 삼키려고 수프류를 같이 먹기도 하나요?입이 너무 건조해서 잠에서 깨서 물을 마시거나 합니까.혹시 이하 부위(이하선)가 잘 부었나요?”

2) 신체 진찰

  • 구강소견 중심 : 침샘 확대, 치아우식증, 설하타액 쌓임 감소, 혀 사상유두 감소, 만성홍반성 칸디다증 등 5. 검사
  • 1) 혈액검사-CBC, ESR: 빈혈 및 염증 증가, 범혈구 감소세-진단면역검사: -류마티스인자양성-감마-글로불린: 증가(고글브린혈증)-항SS-A항체, 항SS-B항체: 약 20-30%로 양성(쇼글렌(Sjögren)증후군(SS) 특이성이 높은 자가항체)
  • 2) 조직검사-입술샘, 침샘생검: 도관 주위의 림프구 침윤 확인
  • 3) 확진검사(건조증에 대한 객관적 평가) – 침샘 조영술 : ‘APPLETREEAPPEARANCE’ = 염증 반영 – 침샘 신티그램 : 체내 방사성 동위원소 분포
  • 4) 침 분비 검사-Saxon 시험껌 중량 사전 측정→껌 2분간 씹기→껌 중량 다시 측정하기→증가량이 2g 이하면 양성-Gum 시험껌 10분간 씹기→침 뱉기→분비된 침의 양을 측정한다→10mL 이하인 경우 양성
  • 5) 눈물분비검사-슐머검사 하안검에 여과지를 부착하여 5분간 둔다->여과지가 눈물에 젖은 길이가 5mm 이하이면 양성(정상 10mm 이하)-로즈벵골염색시험 로즈벵골액 점안→세극 등 현미경으로 관찰→각막, 결막에 밀란이 있는 경우 붉게 염색된다->각결막염 존재증명 6.치료
  • 근본적인 치료법은 없다 목표: 구강과 안구증상 조절, 점막건조를 통한 합병증 예방
  • 1) 생활습관교육 및 관리
  • – 금연필수-아마인유, 오메가3 다량 함유된 식품섭취 권장-항콜린성 작용을 일으키는 약제 정보 제공
  • 2) 약물 치료
  • – 분비선 증상(건조증상)·인공눈물, 인공침·스테로이드제 사용 x·수분 섭취 장려·외분비선 기능 촉진제(세비멜린, 피로칼핀) 활용
  • – 분비선 이외의 증상(관절, 발열 등) 스테로이드제 사용 O 면역억제제(이차성 쇼글렌 증후군에서 사용) 7. 한약 치료
  • – 백호가인삼탕 : 구강건조증 개선, 입마름, 상열감, 다뇨, 피부소양감 실증에 사용.
  • – 막문동탄 : 입안 건조, 마른 기침, 쉰 목소리, 가래가 잘 뱉지 않는 허증에 사용(가래) 침, 눈물 분비량 증가, 기타 증상 개선, 염증반응 억제 효과 / 브롬헥신 염산염보다 뛰어난 결과
  • – 자음강화탕 : 문구와 유사, 구강건조가 조금 심한 경우 사용

※ 참고 문헌:

정남식 『해부병태 생리로 이해하는 SIM 통합내과학』, 정담, 2013

권순원, 박준영 <<한방내과 진찰 진단 치료 가이드 Part3 (KCD 한의사 임상을 위한)>, 가온혜미디어, 2018

Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, et al. Classification criteria for Sjögren’s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002;61:554–558.Classification criteria for Sjögren’s syndrome (SS) were developed and validated between 1989 and 1996 by the European Study Group on Classification Criteria for SS, and broadly accepted. These have been re-examined by consensus group members, who have introduced some modifications, more clearly def…pubmed.ncbi.nlm.nih.govShiboski CH, Shiboski SC, Seror R, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for primary Sjögren’s syndrome: a consensus and data-driven methodology involving three international patient cohorts. Ann Rheum Dis 2017;76:9–16.Using methodology consistent with other recent ACR/EULAR-approved classification criteria, we developed a single set of data-driven consensus classification criteria for primary SS, which performed well in validation analyses and are well suited as criteria for enrolment in clinical trials.pubmed.ncbi.nlm.nih.govSjogren syndrome: Clinical practicehttps://www.osmosis.org/learn/Sjogren_syndrome:_Clinical_practice

Sjogren’s Syndrome : Symptoms, Causes, and Natural Support Strategies https://drjockers.com/sjogrens-syndrome

error: Content is protected !!