안녕하세요 제주 수흉부외과입니다
하지정맥류와 같은 증상이 나타나는 KT 증후군에 대해 알려 드리도록 하겠습니다.
KT 증후군은 클리펠 트레너네이 증후군(Klippel-Trenaunay syndrome)으로 1900년 프랑스의 신경과 의사 모리스 클리펠(Maurice Klippel)과 폴 트레너네이(Paul Trenaunay)에 의해 처음 기술되며 하지정맥류, 말초정맥 기형 및 말초정맥 기형입니다. 10만 명당 한 명꼴로 나타나는데 인종과 성별에 관계없이 고른 분포를 보이고 있습니다
[하지정맥류와 KT 증후군의 차이]
하지정맥류는 비교적 일반적인 질병으로 정맥에 존재하는 판막의 기능 이상으로 정맥이 거꾸로 흘러 일어나는 질환입니다.대표적인 원인으로 남성보다 여성에게 더 많이 나타나고 노화, 임신, 오래 일하는 직업, 체형 등이 있습니다.
KT 증후군은 희귀 질환이지만, 선천성 질환이지만 부모로부터의 유전에 의한 가능성은 낮습니다. 질병의 정확한 원인은 알려져 있지 않으며, 남녀 동등의 영향을 미칩니다.
[KT증후군 증세]
- 뼈와 연조직의 과성장
- 일반적으로 유아기에 시작하여 대부분 한쪽 다리에 한정되지만 팔이나 몸통, 얼굴에 드물게 발생할 수도 있습니다. 드물지만, 손가락과 발가락이 융합하거나 손가락이나 손가락이 또 하나 생기기도 합니다.과성장으로 인해 무거운 통증과 영향을 받은 다리(또는 팔)는 보행에 이상이 생기고 이로 인해 골반 및 허리에 문제가 생깁니다. 척추 측만증도 볼 수 있습니다. 또한 이 증상으로 인해 정신적인 트라우마가 발생할 수 있으며 이와 관련된 진료가 필요할 수 있습니다.
Zhai , Jiliang , et al . ” Kyphosc oliosis with Klippel – Trenaunay syndrome : a case report and literature review . ” BMC musculoskeletal disorders 20 . 1 ( 2019 ) : 1 – 7 .
2. 정맥기형
정맥류는 정맥의 판막이 손상되거나 결함이 있기 때문에 발생하는 질환입니다.KT증후군 환자에게서 매우 두드러지게 나타나고 영향을 받은 사지가 광범위하게 나타납니다. 보통 하지에 가장 많이 발생하며 상지, 복부, 골반에도 비정상적인 정맥이 발생할 수 있습니다. 심정맥인 대퇴정맥이 허벅지 부위에 완전히 없는 경우도 존재하기 때문에 초음파 진단뿐만 아니라 전체 구조를 알기 위한 혈관 컴퓨터촬영(CT)도 반드시 필요합니다. 또한 통상적으로 관찰되는 정맥류보다 크게 아프고 조직변성(색소침착 등)에 의해 심한 합병증을 동반하는 특징이 있습니다.
Zhai , Jiliang , et al . ” Kyphosc oliosis with Klippel – Trenaunay syndrome : a case report and literature review . ” BMC musculoskeletal disorders 20 . 1 ( 2019 ) : 1 – 7 .
3. 붉은 반점 (와인색 오모반)
피부의 모세혈관 기형에 의해 붉거나 보라색 반점이 생기거나 하여 출생 시에 눈에 띄는 증상인 경우가 많습니다. 일반적으로 태어날 수 있지만, 연령이 상승함에 따라 반점은 옅어지거나 짙어지거나 할 수 있습니다.사진에서 보이는 화살표가 포도주색의 모반입니다.
Zhai , Jiliang , et al . ” Kyphosc oliosis with Klippel – Trenaunay syndrome : a case report and literature review . ” BMC musculoskeletal disorders 20 . 1 ( 2019 ) : 1 – 7 .
그리고 KT 증후군의 합병증으로 심정맥 기형에 의한 심정맥 혈전증, 봉와직염, 림프 부종 등의 증상을 일으키기도 합니다.
[KT증후군 치료법]
KT증후군은 치료에서 가장 중요한 것은 혈관기형에 의해 혈류순환이 나빠지는 것을 조금이라도 교정함으로써 증상을 감소시키는 것입니다. 일반적인 정맥류와 달리 완벽한 치료라는 개념이 존재하지 않으므로 자세한 증상 관찰 및 합병증을 예방하기 위한 신속 정확한 진단이 중요합니다.
보존적인 치료방법으로 표피정맥을 압박하여 조직의 산소전달을 개선시켜주는 의료용 압박스타킹을 착용하고 증상이 가벼운 경우 약물치료가 도움이 되는데 이러한 방법은 역류 자체를 교정하는 역할을 하는 것이 아니기 때문에 언젠가는 정맥류 자체에 대한 수술이나 시술이 필요합니다.
심정맥이 발달하지 않아 생기는 정맥류이기 때문에 완전한 정맥류 결찰은 경우에 따라서는 순환부전을 오히려 유발할 위험이 공존하기 때문에 병변이 있었다고 해서 바로 치료에 들어가는 것은 아닙니다. 반드시 정밀검사 후 하지정맥류 치료가 가능합니다. 또한 다른 환자들보다 관통정맥이 다수 존재하기 때문에 기존의 수술적 방법으로 치료를 시행하는 경우 효과가 단기적입니다.
KT 증후군은 심정맥의 발생 부전이 근본적인 원인이기 때문에 표피정맥 부전의 치료 방법에 의한 재발은 필연적입니다. 따라서 한번의 치료로 종결짓는다는 개념보다는 수술이나 시술 후 주기적인 관리가 필요하다는 것을 반드시 인식해야 합니다.
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